Redka bolezen jeter, ki se pogosto začne s tema dvema simptomoma
Primarni biliarni holangitis pogosteje prizadene ženske. Bolezen lahko dolgo ostane neopažena, prva opozorilna znaka pa sta pogosto utrujenost in srbečica.
Strokovni nasveti, navade za vitalnost in uravnotežen vsakdan.
Za hitre novice, aktualne teme in zanimive vsebine izberite Svet24 za svoj prednostni vir na Googlu.
Nastavi
Jetra imajo v našem telesu številne pomembne naloge, med drugim sodelujejo pri presnovi hranil, odstranjevanju škodljivih snovi in tvorbi žolča, ki je nujen za prebavo maščob. Čeprav bolezni jeter pogosto povezujemo s čezmernim uživanjem alkohola, jih lahko prizadenejo tudi bolezni, pri katerih imunski sistem napade lastna tkiva. Ena takšnih je primarni biliarni holangitis (PBC), redka kronična bolezen, ki lahko več let napreduje brez izrazitih opozorilnih znakov.
Pri tej avtoimunski bolezni imunski sistem pomotoma napada drobne žolčevode v jetrih. Ti se postopoma poškodujejo in propadajo, zaradi česar žolč ne more več normalno odtekati v črevesje. Njegovo zastajanje povzroča vnetje in poškodbe jetrnega tkiva, ki lahko sčasoma vodijo v brazgotinjenje jeter oziroma cirozo.
Bolezen se je v preteklosti imenovala primarna biliarna ciroza, vendar so jo preimenovali, saj se ciroza ne razvije pri vseh bolnikih.
Prvi simptomi so lahko zelo neopazni
Posebnost primarnega biliarnega holangitisa je, da ob postavitvi diagnoze več kot polovica bolnikov nima nobenih simptomov. Bolezen zato pogosto odkrijejo naključno, med rutinskimi krvnimi preiskavami, ko zdravniki opazijo odstopanja pri jetrnih testih.
Ko se simptomi pojavijo, so lahko precej neznačilni. Med najpogostejšimi sta dolgotrajna utrujenost in srbečica kože, ki se lahko pojavi brez vidnega izpuščaja. Utrujenost je lahko izrazita in ne izzveni niti po zadostnem počitku.
Nekateri bolniki opažajo tudi suhost oči in ust, težave s koncentracijo in spominom ter nelagodje ali bolečino v zgornjem desnem delu trebuha. Z napredovanjem bolezni se lahko pojavijo še drugi znaki, kot so porumenelost kože in beločnic, potemnitev kože, mastno blato ter rumenkaste maščobne obloge na koži, predvsem okoli oči.
Zakaj bolezen pogosteje prizadene ženske?
Primarni biliarni holangitis je precej pogostejši pri ženskah, predvsem v srednjih in poznejših življenjskih obdobjih. Natančen razlog za takšno razliko med spoloma še ni pojasnjen.
Strokovnjaki domnevajo, da pri nastanku bolezni sodeluje kombinacija genetske nagnjenosti in okoljskih dejavnikov. Med možnimi sprožilci omenjajo nekatere okužbe, kajenje, izpostavljenost določenim kemikalijam in onesnaženemu okolju.
Večje tveganje imajo tudi ljudje, pri katerih je bolezen že prisotna v družini. Pri bolnikih s primarnim biliarnim holangitisom se pogosteje pojavljajo še druge avtoimunske bolezni, med njimi bolezni ščitnice, revmatoidni artritis in Sjögrenov sindrom, za katerega sta značilni predvsem suhost oči in ust.
Bolezen lahko odkrijejo že s krvno preiskavo
Ker so zgodnji simptomi pogosto odsotni ali neznačilni, imajo pri odkrivanju bolezni pomembno vlogo laboratorijske preiskave.
Na primarni biliarni holangitis lahko opozarjajo povišane vrednosti alkalne fosfataze (ALP), encima, katerega vrednosti so lahko povečane pri motenem odtekanju žolča. Pomembno je tudi preverjanje posebnih protiteles, imenovanih antimitohondrijska protitelesa (AMA), ki so prisotna pri veliki večini bolnikov.
Za izključitev drugih vzrokov težav zdravniki pogosto opravijo še ultrazvočno preiskavo jeter in žolčevodov. V določenih primerih je potreben tudi odvzem majhnega vzorca jetrnega tkiva, vendar ta preiskava za postavitev diagnoze ni vedno nujna.
Nezdravljena bolezen lahko povzroči resne zaplete
Če bolezen napreduje, lahko dolgotrajno vnetje povzroči brazgotinjenje jetrnega tkiva. V napredovali fazi se lahko razvije ciroza, zaradi katere jetra vse težje opravljajo svoje naloge. Med resnejšimi zapleti so povišan krvni tlak v žilah, ki dovajajo kri v jetra, notranje krvavitve in odpoved jeter. Pri bolnikih s cirozo se poveča tudi tveganje za razvoj raka jeter.
Bolezen pa ne vpliva samo na jetra. Ker žolč sodeluje pri absorpciji maščob in nekaterih vitaminov, lahko pride do pomanjkanja vitaminov A, D, E in K. Pri nekaterih bolnikih se razvije osteoporoza, zaradi katere postanejo kosti krhkejše in bolj dovzetne za zlome. Pogosto imajo tudi povišane vrednosti holesterola.
Zgodnje zdravljenje lahko bistveno spremeni potek bolezni
Čeprav primarnega biliarnega holangitisa za zdaj ni mogoče dokončno pozdraviti, so na voljo zdravila, s katerimi je mogoče upočasniti njegovo napredovanje in zmanjšati tveganje za zaplete.
Temelj zdravljenja je ursodeoksiholna kislina, ki izboljšuje pretok žolča in lahko upočasni poškodbe jeter. Pri bolnikih, pri katerih takšno zdravljenje ni dovolj učinkovito, so na voljo tudi druge možnosti, izbira pa je odvisna od napredovalosti bolezni in posameznikovega zdravstvenega stanja.
Pomembno je tudi lajšanje spremljajočih težav, predvsem srbečice in suhosti oči oziroma ust, ter spremljanje zdravja kosti in morebitnega pomanjkanja vitaminov. Pri zelo napredovali bolezni je lahko potrebna presaditev jeter.
Zgodnje odkritje bolezni je zelo pomembno, saj lahko pravočasno zdravljenje pri številnih bolnikih občutno upočasni napredovanje poškodb jeter in izboljša dolgoročne možnosti zdravljenja.
Če se soočate z dolgotrajno, nepojasnjeno utrujenostjo ali vztrajno srbečico, ki nima očitnega vzroka, je zato smiselno obiskati zdravnika. Takšne težave so sicer pogoste in največkrat niso povezane s primarnim biliarnim holangitisom, vendar jih ne gre zanemariti.
