Nevarna bolezen jeter, ki lahko leta napreduje brez opozorilnih znakov
Jetra lahko počasi izgubljajo svojo sposobnost delovanja, dolgo pa sploh ne vemo, da smo bolni. Redka, resna bolezen, ki lahko vodi v cirozo, odpoved jeter in celo raka.
Strokovni nasveti, navade za vitalnost in uravnotežen vsakdan.
Za hitre novice, aktualne teme in zanimive vsebine izberite Svet24 za svoj prednostni vir na Googlu.
Nastavi
Ko pomislimo na bolezni jeter, običajno najprej pomislimo na alkohol, zamaščena jetra ali hepatitis. Toda obstajajo tudi precej manj znane bolezni, ki lahko ta pomembni organ resno poškodujejo. Ena takšnih je primarni sklerozirajoči holangitis (PSC), kronična bolezen žolčevodov, ki pogosto napreduje počasi in skoraj neopazno.
Največja težava je prav v tem, da se lahko človek še dolgo počuti povsem zdravega. Ko se pojavijo izrazitejše težave, so lahko žolčevodi in jetra že precej poškodovani.
Bolezen, ki počasi uničuje žolčevode
Da bi razumeli, kaj se pri tej bolezni dogaja, moramo najprej vedeti, kakšno nalogo imajo žolčevodi. Jetra vsak dan proizvajajo žolč, tekočino, ki sodeluje pri prebavljanju maščob. Po drobnih kanalih oziroma žolčevodih žolč potuje iz jeter proti črevesju, kjer pomaga pri prebavi hrane.
Pri primarnem sklerozirajočem holangitisu pa se začnejo žolčevodi vnemati. Njihove stene se postopoma brazgotinijo, kanali se zožujejo in žolč vse težje odteka. Namesto da bi normalno potoval proti črevesju, začne zastajati v jetrih. To povzroča dodatne poškodbe jetrnega tkiva, ki se sčasoma lahko spremenijo v cirozo. Če bolezen močno napreduje, lahko jetra postopoma izgubijo sposobnost opravljanja svojih življenjsko pomembnih nalog.
Zakaj se bolezen sploh razvije?
Na to vprašanje medicina še nima dokončnega odgovora. Strokovnjaki menijo, da pri nastanku bolezni sodelujejo imunski sistem, dedna nagnjenost in dejavniki iz okolja. Imunski sistem ima verjetno pomembno vlogo pri vnetju žolčevodov, vendar PSC ni mogoče preprosto označiti za klasično avtoimunsko bolezen.
Zanimivo je tudi, da se bolezen pogosteje pojavlja pri moških. Pogosto jo odkrijejo med 30. in 50. letom starosti, čeprav lahko prizadene tudi mlajše ali starejše ljudi.
Pomembno je poudariti, da primarni sklerozirajoči holangitis ni posledica pitja alkohola. Lahko se razvije tudi pri ljudeh, ki alkohola sploh ne uživajo in sicer živijo zdravo.
Nenavadna povezava s črevesnimi boleznimi
Ena najbolj zanimivih značilnosti te bolezni je njena povezanost s kroničnimi vnetnimi črevesnimi boleznimi. Velik delež bolnikov s primarnim sklerozirajočim holangitisom ima tudi ulcerozni kolitis ali Crohnovo bolezen. Po različnih raziskavah ima pridruženo vnetno črevesno bolezen približno 60 do 80 odstotkov bolnikov s PSC, čeprav se deleži med populacijami razlikujejo.
Zakaj so jetra in črevesje tako tesno povezana, še ni povsem jasno. Raziskovalci proučujejo predvsem vlogo imunskega sistema, črevesnih bakterij in snovi, ki po krvnem obtoku potujejo iz črevesja proti jetrom. Prav zaradi te povezave zdravniki ljudem, pri katerih odkrijejo PSC, običajno priporočijo tudi pregled debelega črevesa, četudi nimajo prebavnih težav.
Prvi znaki so lahko tako neopazni, da jih spregledamo
Pri številnih bolnikih bolezen sprva ne povzroča nobenih očitnih simptomov. Pogosto jo odkrijejo po naključju, ko krvne preiskave pokažejo odstopanja pri jetrnih testih. Kadar se težave vendarle pojavijo, jih je sprva precej lahko pripisati stresu, utrujenosti ali drugim vsakodnevnim tegobam.
Med značilnejšimi simptomi so:
- Dolgotrajna utrujenost: človek je izčrpan tudi po počitku in ima vse manj energije.
- Srbenje kože: lahko je zelo izrazito, pogosto brez izpuščajev, in moti predvsem nočni spanec.
- Nelagodje ali bolečina pod desnim rebrnim lokom: pojavlja se lahko občasno ali vztraja dalj časa.
- Rumenkasta koža in beločnice: zlatenica se lahko pojavi zaradi motenega odtekanja žolča.
- Temen urin in svetlejše blato: spremembi sta lahko povezani z zastajanjem žolča.
- Nenamerna izguba telesne teže: zlasti pri napredovali bolezni.
Ti simptomi seveda še ne pomenijo, da ima človek PSC. Pojavljajo se lahko pri številnih drugih, precej pogostejših boleznih. Kljub temu je pomembno, da dolgotrajnega nepojasnjenega srbenja, izrazite utrujenosti ali zlatenice ne prezremo.
Ko se pojavita vročina in mrzlica, je lahko stanje resno
Posebej nevarna je okužba žolčevodov, imenovana holangitis. Ker je odtekanje žolča oteženo, lahko nastanejo razmere, v katerih se razvije bakterijska okužba. Ta lahko povzroči visoko vročino, mrzlico, bolečine v zgornjem delu trebuha in zlatenico. Takšno stanje zahteva hitro zdravniško obravnavo, saj se lahko okužba razširi v krvni obtok in povzroči sepso. Če se pojavijo vročina z mrzlico, močna bolečina v trebuhu ali zlatenica, je potreben nujen zdravniški pregled.
Kako zdravniki odkrijejo bolezen?
Prvi namig so pogosto krvne preiskave. Pri bolnikih so lahko povišane vrednosti nekaterih jetrnih encimov, zlasti alkalne fosfataze (ALP), ki lahko kažejo na težave z odtekanjem žolča. Toda krvni izvidi sami po sebi niso dovolj za postavitev diagnoze.
Zdravniki običajno opravijo dodatne slikovne preiskave, pri čemer ima posebno pomembno vlogo magnetnoresonančna holangiopankreatografija oziroma MRCP. Gre za posebno vrsto magnetne resonance, s katero lahko prikažejo žolčevode in ugotovijo, ali so na posameznih mestih zoženi oziroma nepravilno razširjeni.
V določenih primerih so potrebne še druge preiskave, med drugim biopsija jeter. Ta je lahko pomembna predvsem pri posebni obliki bolezni, pri kateri so prizadeti zelo drobni žolčevodi, ki jih na običajnih slikovnih preiskavah ni mogoče dobro videti. Ker je PSC pogosto povezan z vnetnimi črevesnimi boleznimi, je del diagnostične obravnave praviloma tudi kolonoskopija z odvzemom vzorcev črevesne sluznice.
Največja nevarnost niso samo poškodovana jetra
Primarni sklerozirajoči holangitis je nevaren predvsem zaradi zapletov, ki se lahko razvijejo skozi leta. Dolgotrajno vnetje in brazgotinjenje lahko povzročita cirozo. Ko je jetrno tkivo močno poškodovano, začne kri težje prehajati skozi jetra, zato se poveča tlak v portalnem krvnem obtoku. Posledice so lahko kopičenje tekočine v trebušni votlini, povečana vranica in razširjene vene v požiralniku, ki lahko tudi zakrvavijo.
Bolezen lahko vpliva še na absorpcijo vitaminov A, D, E in K, saj je žolč pomemben za prebavljanje in vsrkavanje maščob. Pri nekaterih bolnikih se zato pojavijo pomanjkanje vitaminov in težave s kostmi. Še posebej zaskrbljujoče pa je povečano tveganje za nekatere vrste raka.
Povečano je tudi tveganje za raka
Bolniki s PSC imajo bistveno večje tveganje za razvoj holangiokarcinoma, raka žolčevodov. Gre za resno maligno bolezen, ki jo je pogosto težko odkriti v zgodnji fazi. Pri bolnikih, ki imajo poleg PSC tudi kronično vnetno črevesno bolezen, je povečano še tveganje za raka debelega črevesa.
Prav zato so redni pregledi tako pomembni. Zdravniki spremljajo delovanje jeter, spremembe na žolčevodih in morebitne znake zapletov. Pri bolnikih s pridruženo vnetno črevesno boleznijo so potrebne tudi pogostejše kontrolne kolonoskopije. Namen spremljanja ni le ugotoviti, kako hitro bolezen napreduje, ampak predvsem pravočasno prepoznati zaplete, ko jih je še mogoče učinkoviteje zdraviti.
Ali je bolezen mogoče pozdraviti?
Za zdaj ni zdravila, za katero bi bilo zanesljivo dokazano, da lahko pri vseh bolnikih ustavi napredovanje primarnega sklerozirajočega holangitisa. Zdravljenje je zato prilagojeno posamezniku. Zdravniki skušajo omiliti simptome, izboljšati odtekanje žolča, kadar je to mogoče, ter preprečevati in zdraviti zaplete.
Pri izrazitem srbenju lahko pomagajo posebna zdravila. Če pride do bakterijske okužbe žolčevodov, so potrebni antibiotiki, včasih pa tudi poseg za sprostitev zapore. Pri pomembnih zožitvah večjih žolčevodov lahko zdravniki opravijo endoskopski poseg, s katerim razširijo zoženi del in omogočijo boljši pretok žolča. Nekaterim bolnikom predpišejo tudi ursodeoksiholno kislino, vendar njena uporaba zahteva individualno presojo, saj ni dokazano, da bi preprečila napredovanje bolezni ali izboljšala preživetje. Visoki odmerki so lahko celo škodljivi.
Bolnikom svetujejo tudi opustitev alkohola, uravnoteženo prehrano, ustrezno telesno dejavnost ter spremljanje kostnega zdravja in morebitnega pomanjkanja vitaminov.
Ko jetra odpovejo, ostane presaditev
Pri nekaterih bolnikih bolezen kljub zdravljenju postopoma napreduje do te mere, da jetra ne morejo več normalno delovati. Takrat je lahko potrebna presaditev jeter.
Presaditev je trenutno edina možnost zdravljenja, ki lahko pri napredovali bolezni dolgoročno bistveno spremeni njen potek. Vendar tudi po uspešni presaditvi obstaja možnost, da se PSC ponovno pojavi. Pomembno pa je vedeti, da diagnoza še ne pomeni, da bo vsak bolnik potreboval presaditev. Potek bolezni je zelo različen. Nekateri ljudje z njo živijo več desetletij, pri drugih pa napreduje hitreje.
Bolezen je redka, a je ne smemo podcenjevati
Primarni sklerozirajoči holangitis prizadene razmeroma malo ljudi, zato večina zanj še nikoli ni slišala. Prav zaradi redkosti in pogosto neopaznega začetka lahko do diagnoze mine precej časa.
Dolgotrajna utrujenost ali srbenje kože sta sicer veliko pogosteje posledica drugih, manj nevarnih težav. A kadar simptomi vztrajajo, se jim pridružijo spremembe barve kože ali urina oziroma so jetrni izvidi nenormalni, je smiselno poiskati vzrok. Pri tej bolezni je namreč pravočasno odkrivanje pomembno predvsem zato, da lahko zdravniki spremljajo njeno napredovanje in nevarne zaplete odkrijejo čim prej.
